先天性中耳畸形的诊断与治疗
先天性中耳畸形在临床上较为常见，既可与耳廓畸形、外耳道畸形合并存在，也可单*发生，主要表现为传导性听力损失，少数为混合性或感音神经性听力损失。
诊断主要依据病史（自幼听力障碍或伴有外耳畸形）、听力学检查（传导性或以传导性为主的混合性听力损失）及颞骨高分辨率CT检查结果进行综合判断。
除了合并先天性外耳道狭窄者（因其容易并发胆脂瘤，手术以切除胆脂瘤、预防并发症为主）外，先天性中耳畸形治疗的目的为改善患者听力；
治疗方式包括：常规听骨链重建术（伴或不伴外耳道成形）、人工听觉植入术（BAHA、振动声桥及骨桥）及佩戴助听器（以软带骨导助听器为首选）。
(1)患者有外伤史。
(2)根据患者的症状和体征。应注意有无复合伤，如颞骨骨折、颅底骨折及脑脊液耳漏。
(3)患者受伤后有眩晕或听力减退症状。
根据以上几大诊断依据通常可确诊耳外伤。
耳外伤的三大治疗原则
**大原则：耳廓挫伤后，24h内先行冷敷。血肿较大时，应在严密消毒下穿刺抽血，局部加压包扎。撕裂伤应及早清创缝合。冻伤应保护耳廓，逐步复温，重建血循环。烧伤的治疗原则是控制感染，防止粘连，尽量减轻愈合后的畸形。
第二大原则：鼓膜外伤后外耳道严禁冲洗和滴药，禁止用力鼻，全身使用抗生素预防感染。鼓膜穿孔如长期不愈合可修补。
第三大原则：颞骨骨折处理如并有颅脑损伤，应先处理颅脑外伤。脑脊液耳漏一般能自行停止，但超过2～3周后，如病情允许，可用颞肌筋膜修补。全身情况稳定或好转后，如有手术适应征，可行鼓室成形术或面神经手术。
1. 中耳的胚胎发生学
胚胎时期外耳、中耳和内耳分别*立发生，其中之一发育畸形，其他部分不一定也畸形。
由于外、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同，故80%~90%的外、中耳畸形（通常外耳与中耳畸形合并存在）者，其内耳正常。
中耳腔由**咽囊发育而来，咽囊的盲端扩展形成原始中耳腔，其末端经由咽鼓管和咽部相通。
锤骨和砧骨来自**鳃弓，镫骨来自第二鰓弓的一个*立原基，镫骨原基是由两个部分组成的特殊结构：上部将形成底部（base），下部在胚胎发育过程中有镫骨动脉穿行，*后会形成前后弓和镫骨头。
由此可见，在胚胎发生学上，镫骨各部分发育可能相对各自*立，所以畸形的变异也*多。
2. 中耳畸形的特点及分类
与外耳道畸形合并存在的中耳畸形，主要依据外耳道畸形程度进行分类，尽管分类方法很多，包括Altmann分型、De La Cruz分型及Schuknecht分类等，总的来说分为外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。
外耳道狭窄畸形：患者外耳道直径小于4mm，有些甚至小于2mm；
这类畸形合并胆脂瘤的比率很高，听骨链畸形严重，镫骨畸形和前庭窗缺如的比例很高；
面神经畸形发生率高，可表现为面神经鼓室段低位，锥曲段及乳突段前移等。
外耳道骨性闭锁者：因胚胎期颞骨鼓部发育受阻，未形成骨性外耳道，并发中颅窝低位，颞颌窝后位，遮挡鼓室腔，常伴有面神经走行异常，乳突气化不良或不含气等畸形；
其听骨畸形多以锤砧骨融合，锤骨呈哑铃状，锤骨一端与闭锁板骨性融合为主；
镫骨固定畸形和前庭窗缺如的比例相对较低。
3. 中耳畸形的诊断
合并耳廓畸形与外耳道畸形的中耳畸形者，诊断相对容易，但是听力学检查及颞骨高分辨率CT检查必不可少，一方面可明确诊断，另一方面可进行术前评估，确定治疗方案。
颞骨CT阅片重点是：
外耳道畸形类型（狭窄或闭锁），如果是狭窄畸形，则进一步了解外耳道直径大小，外耳道内有无软组织阴影，外耳道骨壁是否完整；
观察中耳腔大小，其内是否有异常软组织阴影，听骨链畸形程度，面神经走形情况等。
如果是外耳道闭锁畸形，则应该按照Jahrsdoerfer评分系统（仅适用于外耳道骨性闭锁）对患者的颞骨CT进行评估，总分为10分，评分越高，中耳发育越好，其中镫骨权重*大，得分为2分，其他各项为1分。
单纯中耳畸形患者外耳道、鼓膜均正常，其诊断的主要依据是：
①病史：患者自幼听力下降，无进行性加重；双侧畸形者病史比较明确，单侧畸形者常常在听电话或用耳机时偶然发现，需要认真询问才能获得真实病史；
②听力学检查结果（包括纯音测听，骨导和气导ABR检测，声导抗检测等）：中耳畸形表现为典型的传导性听力损失，骨气导差35~55 dB；少数患者合并内耳畸形，可表现为混合性听力损失；鼓室导抗图为A型，声反射不能引出；
③颞骨高分辨率CT检查：了解听骨链畸形的部位及程度，前庭窗和蜗窗是否正常。例如：CT可显示镫骨上结构畸形及缺损，砧骨长脚发育不全或缺如，砧镫关节缺如等。颞骨CT显示出中耳畸形的患者，其明确诊断比较容易，但颞骨CT未发现阳性结果者，并不能完全排除中耳畸形，因为颞骨CT不能显示单纯镫骨足板固定畸形，只能依据病史和听力学检查来诊断。
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